Case Conference January 3rd 2018

03-Jan-2018, Divisi Ginekologi Onkologi RSCM

 

KONFERENSI KASUS BERSAMA

 

SARKOMA UTERI dd/ SOFT TISSUE TUMOR

 

Ny. A,  26 tahun, P1, 426-36-82

 

 

 

 

 

I.          Anamnesis

 

Pasien dirujuk pada 9 November 2017, dari RSUD Dokter Soedarso Pontianak, dengan diagnosis Susp. Leiomyosarcoma+Frozen Pelvic. Mengeluh perut membesar sejak 1 tahun. Perdarahan abnormal pervaginam tidak ada. Menstruasi terakhir Agustus 2017. BAK dan BAB tidak ada keluhan. Riwayat obstetri: P1, usia anak 4 tahun, SC.

 

    

 

II.        Pemeriksaan Fisik 24 November 2017

 

2.1     Status generalis:

 

CM, BB 45 kg, TB 148 cm

 

TD: 120/70 mmHg, N: 78 x/min, T: 36,5 C, RR: 20 x/min

 

Kepala           : konjungtiva anemis (-/-), sclera ikterik (-/-)

 

Paru-paru      : vesikuler pada kedua lapang paru, tidak ada wheezing atau ronki

 

Jantung         : tidak ada murmur atau gallop

 

Perut             : teraba massa padat hingga sepusat, terfixir

 

2.2     Pemeriksaan ginekologi:

 

Inspeksi Vulva/Uretra : tenang

 

Inspekulo                   : porsio sulit ditampakkan

 

VT                              : corpus uteri sulit dinilai

 

                                    teraba massa seperti soft tissue tumor yang mendesak

 

                                    organ genetalia interna                                          

 

 

 

 

Gambar 1. Massa dari sisi lateral kanan dan  anterior

 

 

 

III.      Pemeriksaan Penunjang

 

3.1 USG 10 November 2017

 

Deskripsi: terdapat massa padat berbatas tegas mengisi sebagian besar rongga pelvis, ukuran 210x145 mm. Massa dengan tekstur homogen, mengandung vascular tipe arterial, agaknya terpisah dari uterus, kedua ovaria dan usus (uji geser positif). Massa mendesak ureter kanan dan berada di sekitar (kontak langsung dengan) arteri iliaka interna. Massa kemungkinan berasal dari retroperitoneal suspek fibroma.

 

Kandung kemih dan uterus terdesak ke sisi kiri-kranial.

 

Uterus bentuk dan ukuran normal, miometrium homogen. Kavum uteri tidak berisi massa abnormal. Stratum basalis endometrium regular, tipis (2 mm). Portio dan kanalis servikalis normal, kedua ovaria bentuk dan ukuran normal.  

 

Liver dan ginjal kiri normal. Hidronefrosis kanan (ec penekanan ureter kanan oleh massa).

 

Kesimpulan: Fibroma retroperitoneal (kanan) DD/ mioma uteri intraligamenter (tidak tampak tanda malignansi).

 

                      

 

3.2 MRI Abdomen atas 15/11/2017:

 

Deskripsi:

 

Liver ukuran dan letak normal, permukaan licin. Struktur parenkim normointens, tak tampak intensitas signal fokal/abnormalitas. Duktus bilier intra dan ekstrahepatik tidak melebar. Vena porta normal. Tidak tampak asites. Kandung empedu memperlihatkan bentuk, ukuran, dan tepi yang licin serta intensitas signal yang homogen. Limpa ukuran normal, tepi regular dan intensitas signal parenkim homogen.

 

Pankreas ukuran dan letak normal. Kaput korpus dan kauda dengan intensitas signal homogen. Duktus pankreatikus tidak melebar/menyempit.

 

Ginjal kanan: ukuran masih dalam batas normal. Tampak pelebaran sistem pelviokalises ginjal kanan dengan kaliks tampak ballooning. Parenkim ginjal kanan tampak menipis. Tampak lesi hipointens multiple di mid-pole dan pole bawah kaliks minor dan mayor ginjal kanan dengan ukuran terbesar 1,3 cm. Tampak pelebaran ureter proksimal kanan.

 

Ginjal kiri: ukuran tampak mengecil. Tampak pelebaran sistem pelviokalises dengan kaliks clubbing, disertai dilatasi ureter kiri. Kedua adrenal posisi dan ukuran normal.

 

Aorta dan daerah paraaorta tampak normal, tak tampak pembesaran kelenjar getah bening.

 

Kesimpulan:

 

-       Hidronefrosis bilateral grade III dengan hidroureter bilateral

 

-       Contracted ginjal kanan dengan suspect nephrolithiasis multiple ginjal kanan pole tengah-bawah dengan diameter terbesar 1,3 cm

 

-       Tak tampak limfadenopati di paraaorta

 

 

 

3.3 MRI Pelvis 15/11/2017:

 

Deskripsi:

 

Tampak massa padat berlobulasi dengan intensitas heterogen, disertai restriksi difusi menyangat kuat pasca pemberian kontras disertai komponen vaskular, memenuhi rongga pelvis hingga abdomen di regin iliaka kanan. Ukuran massa +/- 12,7 x 17,8 x 21,0 cm. Tampak massa melewati ligamentum inguinalis kanan mencapai subkutis regio inguinal kanan. Massa mendesak uterus dan vesika urinaria ke posterior batas massa dengan uterus masih tegas, massa terlihat menempel dengan dinding anterior vesika urinaria. Massa tampak mendesak ureter distal bilateral, terlihat dilatasi pelviokalises ginjal bilateral. Di sisi superior massa mendesak usus-usus ke kranial.

 

Disisi anterior massa mencapai dinding anterior abdomen curiga infiltrasi m. rectus abdominis kanan. Di sisi posterior massa mendorong m. psoas mayor kanan ke posterior, menempel dengan m. iliopsoas kanan-kiri. Di sisi inferior massa menempel dengan m. obturator internus kanan-kiri. Tampak encasement struktur vaskular mulai di setinggi a/v iliaca komunis kanan, a/v iliaca eksterna kanan hingga a/v femoralis superfisialis proksimal kanan. Tidak tampak encasement pada struktur vascular di sisi kiri.

 

Tidak tampak asites.

 

Buli-buli terdesak ke superolateral kiri, bentuk kesan baik, dinding tidak menebal.

 

Tampak multiple kelenjar limfe di regio inguinal kanan-kiri dengan diameter terbesar +/- 1,2 cm di inguinal kiri.

 

Tampak lesi kistik di regio illiaca kiri dengan ukuran sekitar 6,5 x 4,5 x 8,4 cm.

 

Bentuk dan artikulasi caput femoralis dan asetabulum normal, bone marrow normal.

 

 

 

Kesimpulan:

 

-       Massa padat hipervaskular berukuran sekitar 12,7x17,8x21,0 cm memenuhi rongga pelvis hingga abdomen di regio iliaca kanan dengan perluasan ke inguinal kanan, menempel dengan dinding anterior vesika urinaria.

 

-       Infiltrasi m. rectus abdominis sisi kanan, obliterasi ureter distal bilateral menyebabkan hidroureter dan hidronefrosis bilateral. Massa tampak encasement struktur vascular illiaca sisi kanan s.d femoralis proksimal kanan. Tidak tampak massa pada uterus.

 

-       Limfadenopati ingunal bilateral dengan ukuran terbesar 1,2 cm di inguinal kiri

 

-       Lesi kistik di regio illiaca kiri dengan ukuran sekitar 6,5 x 4,5 x 8,4 cm

 

 

 

3.4 Rontgen Thorax dalam proyeksi PA (22/11/2017):

 

Kesimpulan: Tak tampak kelainan radiologis pada jantung dan paru, tak tampak nodul metastasis di kedua paru.

 

 

 

3.5 FNAB Inguinal Kanan 29/11/2017:

 

Makroskopik: massa di perut (bawah pusat) sejak 3 tahun lalu, ukuran 21x16x8 cm, batas tegas, terfixir. Tampak benjolan di inguinal kanan diameter 1 cm. Dilakukan FNAB pada benjolan di inguinal kanan. Didapatkan aspirat kemerahan ukuran volume lebih kurang 0,2 cc.

 

Jumlah slide: 11

 

Mikroskopik: Sediaan sitologi aspirasi mengandung sel-sel limfoid bervariasi dan sedikit sel-sel berinti spindle, pleomorfik ringan sampai moderate, kromatin agak kasar.

 

Kesimpulan: Limfadenitis kronik mencurigakan anak sebar sarcoma

 

Anjuran: Open biopsi untuk konfirmasi histopatologi

 

 

 

IV.     Hasil Konsultasi

 

4.1 Bedah Digestif (30 November 2017)

 

         Ass      : Soft tissue tumor sarcoma

 

         P         : Acc joint op, mohon konsul ulang apabila pasien sudah dirawat inap.

 

4.2 Bedah Onkologi (4 Desember 2017)

 

      Ass      : Soft tissue tumor dd/ Sarcoma

 

      P         : Bedah Onkologi tidak ada rencana joint op, diserahkan ke Bedah Disgestif

 

4.3 Bedah Plastik (4 Desember 2017)

 

      Ass      : Tumor intra abdomen

 

      P         : Massa dicurigai berasal dari intraabdomen, suspek massa pelvic floor.

 

              Tata laksana sesuai bidang TS Obgyn, Onkologi, dan Digestif

 

4.4 Bedah Urologi (15 Desember 2017)

 

             Ass      : Massa intrabdomen suspek sarcoma dd/ fibroma dd/ mioma uteri

 

                          Hidronefrosis bilateral

 

                          Contracted kidney dextra

 

             P         : Pro sistoskopi dan insersi DJ stent bilateral k/p nefrostomi bilateral

 

                          (Telah dikerjakan sistoskopi evaluasi, RPG Bilateral, Insersi DJ Stent Bilateral

 

                   pada tanggal 18 Desember 2017)

 

                   Acc join op Obgyn

 

 

 

V.   Background

 

Sarkoma merupakan kelompok tumor ganas yang jarang dan memiliki spektrum histopatologi yang luas. Secara epidemiologi, sarkoma terjadi kurang dari 1% dari seluruh keganasan pada orang dewasa. Sekitar 80% sarkoma, berasal dari soft tissue dan sisanya berasal dari tulang. Spektrum histopatologi sarkoma yang luas ini, dapat berasal dari otot lurik, otot polos, jaringan adiposa, serta tulang.¹

 

Gejala klinis sarkoma uteri biasanya didahului dengan perdarahan pervaginam, penekanan pada kavum pelvis (keluhan konstipasi, frekuensi) atau pun perut membesar. Pada pemeriksaan fisik, didapatkan uterus yang membesar. Diagnosis sarkoma uteri adalah berdasarkan pemeriksaan histologi. Biopsi endometrium dapat memberikan hasil  yang menyokong diagnosis sarkoma uteri, namun hasil biopsi negatif tidak secara langsung menyingkirkan diagnosis.¹

 

Pada pasien dengan diagnosis sarkoma uteri yang ditegakkan preoperatif, direkomendasikan untuk dikerjakan histerektomi total dan BSO. Pada kasus yang mengalami metastasis, tetapi terbatas pada kavum peritoneum, disarankan untuk mengerjakan sitoreduksi. Namun pada kasus metastasis yang tidak dapat direseksi, disarankan pemberian kemoterapi dibandingkan radiasi. ²

 

Pada kasus konferensi bersama ini, uterus tidak mengalami pembesaran dan didapatkan massa padat hipervaskular berukuran sekitar 12,7x17,8x21,0 cm memenuhi rongga pelvis hingga abdomen di regio iliaca kanan dengan perluasan ke inguinal kanan, menempel dengan dinding anterior vesika urinaria serta infiltrasi m. rectus abdominis sisi kanan.

 

,